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Eruptive Pseudoangiomatosis, Eruptive Hypomelanosis and Paraviral Exanthems

La dermatologia è un settore in continua evoluzione. Mentre aumentano le conoscenze sulle reazioni del sistema immunitario agli agenti esterni e si sviluppano sempre nuove terapie per le malattie cutanee, emerge anche un’ampia gamma di malattie nuove o malattie ulteriormente studiate e descritte.

In questo libro di testo, gli Editori hanno invitato un panel di esperti internazionali nel settore della dermatologia e della dermatopatologia per fornire descrizioni e approfondimenti all’avanguardia in aree nuove ed emergenti all’interno della specialità.

La pseudoangiomatosi eruttiva è una rara condizione caratterizzata dalla comparsa improvvisa su volto, tronco e arti di macule (macchie) o papule (lesioni rilevate sul piano cutaneo) di colore rosso brillante, molto simili ai comuni angiomi rubino, circondate da un alone più chiaro della cute normale. Questa eruzione (esantema) si verifica principalmente nei bambini, è asintomatica e si risolve spontaneamente in un paio di settimane. Il fatto che compaia poco dopo l’insorgenza di sintomi generali tipo febbre, stanchezza, malessere, cefalea e tosse, unitamente alla risoluzione spontanea, suggerisce il ruolo di un’infezione virale (Enterovirus, Adenovirus, virus di Epstein Barr) nell’indurre l’esantema. La prognosi è eccellente perché di prassi la risoluzione è completa.

L’ipomelanosi eruttiva consiste nella comparsa improvvisa di macule ipopigmentate (più chiare del normale colore della cute), finemente desquamanti, asintomatiche sugli arti superiori e/o inferiori e talvolta su tronco e volto. L’eruzione, che interessa specialmente i bambini in età scolare, compare tipicamente a distanza di 5-14 giorni dall’insorgenza di sintomi respiratori o gastrointestinali, ed è associata, secondo la maggior parte degli studi, ad infezioni da Rhinovirus (i comuni virus del raffreddore). La prognosi è ottima poiché le lesioni cutanee si risolvono spontaneamente senza lasciare tracce sulla pelle.

La pitiriasi rosea è una malattia esantematica che si manifesta dapprima sul tronco con una singola chiazza o placca di colore roseo, definita “chiazza madre” e poi, dopo circa 2 settimane, con la comparsa di lesioni cutanee analoghe alla prima ma più piccole, finemente desquamanti, disposte su tronco ed arti lungo le linee di tensione cutanea ovvero “a tenda di teatro” (eruzione secondaria). L’esantema può associarsi a sintomi generali come cefalea, stanchezza, mal di gola e febbricola e si risolve spontaneamente nell’arco di 3-6 settimane, non necessitando di alcuna terapia. L’ipotesi che la pitiriasi rosea sia dovuta ad un’agente infettivo di tipo virale risale ad alcune decadi fa; ad oggi, il ruolo causale dell’infezione sistemica da herpes virus umano (HHV) -6 ed HHV-7 nella patogenesi della pitiriasi rosea è ampiamente documentato, specialmente dagli studi compiuti negli ultimi 30 anni a Genova dal gruppo di ricerca del Prof. Francesco Drago.

HHV-6 e HHV-7 sono virus della famiglia Herpesviridae, ampiamento diffusi nella popolazione generale (la sieroprevalenza nella popolazione adulta sana è dell’80-90%). Si acquisiscono tipicamente nell’ infanzia attraverso le goccioline di saliva e determinano un’infezione primaria che può essere asintomatica o può manifestarsi come sesta malattia o con forme febbrili senza esantema. Una volta risolta l’infezione primaria, i virus stabiliscono un’infezione latente nell’organismo ospite permanendo nelle ghiandole salivari. Come nelle altre infezioni causate da virus erpetici, il sistema immunitario svolge un ruolo cruciale nel mantenere HHV-6 e HHV-7 allo stato latente impedendone la replicazione. La riattivazione di questi virus, che si realizza in situazioni di deficit delle difese immunitarie, è associata a molteplici manifestazioni cliniche cutanee ed extracutanee, tra cui la pitiriasi rosea.

L’associazione tra la riattivazione sistemica dei virus HHV-6 e 7 e la pitiriasi rosea è stata confermata in particolare con il riscontro, tramite la metodica della Polymerase chain reaction (PCR) quantitativa, del DNA di HHV-6 e HHV-7 nel plasma e nelle cellule mononucleate circolanti e, tramite immunoistochimica, con l’evidenza di specifici antigeni virali nelle lesioni cutanee dei pazienti con pitiriasi rosea.  Tali riscontri sono considerati espressione di attiva replicazione virale.

Estratto dell’articolo della Dott.ssa Giulia Ciccarese, tratto dal libro New and Emerging Entities in Dermatology and Dermatopathology

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